Гемолитическая болезнь новорожденных

28 августа 2019, 18:40

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — патологическое состояние, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов. Это происходит из-за несовместимости по резус-фактору, группы крови или другими более редким причинам. Как вы поняли, гемолитическая болезнь новорожденных — конфликт между мамой и малышом в медицинском плане. В той статье вы узнаете как развивается ГМН и какими способами ее лечат.

Резус-конфликт и ГБН

Резус-фактор (Rh), если объяснять простым языком, это специфический белок (D-антиген). Он находится на поверхности эритроцитов. Если он присутствует, то Rh +, отсутствует, то Rh -. Резус-конфликт развивается, если у матери отрицательная группа крови, а у ребенка положительная.

Когда в кровь мамы проникают эритроциты плода, то они становятся антигенами. Женский организм определяет их, как чужеродные. Соответственно, начинают вырабатываться антитела. Мы наблюдаем иммунную реакцию, которая приводит к разным клиническим проявлениям.

Факторы, повышающие вероятность ГБН:

  • аборты,
  • выкидыши,
  • последующие беременности и роды Rh-положительным плодом (риск увеличивается на 8-10%),
  • гемотрансфузии,
  • пересадка органов и тканей,
  • признаки ГБН у уже имеющихся детей.

По статистике гемолитическая болезнь имеется у 1 новорожденного из 20-25 матерей с отрицательным Rh. Это объясняется несколькими причин, которые описаны ниже.

Защитная функция плацентарного барьера

В норме, когда плацента во время гестации пропускает не больше 0,1-0,2 мл крови плода к матери. Это количество не способствует к выработке антител у женщины. Они начинают вырабатываться, когда объем достигает 0,5 мл и больше.

Увеличенная проницаемость плацентарного барьера бывает при родоразрешении, отслойке плаценты и патологиях при вынашивании. К последнему относят: гестоз, заболевания эндокринной системы, угрозу прерывания, экстрагенитальная патология, аномалии развития плаценты и инфекции.

Защитный фактор при групповой несовместимости крови 

Несовместимость по Rh развивается реже, при несовместимости по группе крови.

  • Если Rh-отрицательная женщина родилась от Rh-положительной матери, тогда у нее развивается толерантность к D-антителу.
  • В случае, если отец гетерозиготный Rh + Dd, то риск развития гемолитической болезни новорожденных снижается в 3-4 раза.
  • Иммуносупрессивное состояние беременной.
  • 20-35% Rh-отрицательных людей неспособны к ответу на D-антиген.

Несовместимость групп крови (ГК)

Не все знают, что несовместимость крови, тоже может способствовать развитию гемолитической болезни новорожденных. Конфликт встречается в 10% случаев. Чаще всего ГБН происходит, если у мамы О(I) группа крови, а у малыша A(II). Это объясняется высокой активностью антигена-A и более высоким титром анти-A-антител. Молекулярный вес анти-A-антител у людей с О(I) ГК в 5 раз меньше, чем у В(III) ГК.

Если запускается латентная сенсибилизация, то это может привести к ГБН по АВО-системе, даже при первой беременности. Учитывая низкий молекулярный вес анти-А-антител, они без затруднений проходят через плаценту к ребенку. Это приводит к развитию недуга.

Анти-А-антитела несут более повреждающее действие, чем Анти-В-антитела. В этом случае конфликт проходит в легкой форме, в сравнении с несовместимостью по резус-фактору.

Защитные процессы, сопутствующие ГБН

  • Для сенсибилизации организму беременной требуется большой объем крови плода.
  • Антигены А и В имеются как в эритроцитах, так и околоплодных водах, плаценте, тканях плода. Эти условия позволяют нейтрализовать антитела матери.
  • Эритроциты ребенка, которые попали в организм матери, блокируются ее же собственными антителами.

Формы ГБН

Существует несколько форм гемолитической болезни новорожденных. Чем бы не было спровоцировано заболевание, в итоге любого конфликта страдает сам ребенок. Его иммунологические реакции разрушают эритроциты, что приводит к различным симптомам. Их выраженность пропорциональна активности иммунного процесса. Чем раньше мамины антитела начали «хозяйничать» в организме малыша, тем сложнее протекает гемолитическая болезнь.

Формы гемолитической болезни новорожденного:

  • Отечная. Считается самой тяжелой. В этом случае уже при рождении у малыша выражен общий отечный синдром. Кожа и слизистые бледные, увеличены селезенка и печень. Наблюдаются гемодинамические нарушения. Желтуха может быть слабо выражена, либо вообще отсутствовать. есть риск развития осложнений.
  • Анемическая форма — крайне редкая и протекает легко. При появлении на свет у крохи наблюдается бледность кожи, вялость, слабое сосание, тона сердца приглушены, систолический шум. Печень и селезенка могут быть нормального размера, либо слегка увеличены.
  • Желтушная форма или гемолитическая желтуха новорожденных. Самая распространенная. При рождении или в первые несколько часов проявляется желтуха, бледность кожи и слизистых. Селезенка и печень умеренно увеличены.

Гемолитическая желтуха новорожденных имеет 3 степени сложности:

  1. степень — легкое течение. Желтуха появляется по истечению первых суток. Билирубин пуповинной крови не более >50 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина не >5 мкмоль/л.
  2. степень — среднетяжелое течение. Желтуха есть при рождении или проявилась в первые несколько часов. Билирубин пуповинной крови >55 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина 6- 10 мкмоль/л.
  3. степень — тяжелое течение. Наблюдается выраженная желтуха. С момента рождения печень и селезенка сильно увеличены. Присутствует общая отечность, бывают точечные кровоизлияния.

Лечение ГБН

Лечение новорожденных с гемолитической болезнью зависит от результатов лабораторных обследований. Обычно назначают при ГБН в качестве лечения назначают фототерапию. В тяжелых случаях рекомендовано заменное переливание крови.

Благоприятно протекает анемическая и желтушная форма ГБН. Наименее благоприятный прогноз при отечной форме. Добиться положительных изменений можно. Главное, четко выполнять все диагностические и лечебные мероприятия.